Dermatomiosite amiopática com pneumopatia associada ao anti-MDA 5: relato de caso

Resumo

A dermatomiosite amiopática (DMA) caracteriza-se por uma doença idiopática do tecido conjuntivo com lesões cutâneas típicas e com ausência de evidências clínicas e laboratoriais sugestivas de comprometimento muscular3. O autoanticorpo específico, gene MDA5, configura um subtipo de dermatomiosite (DM), a dermatomiosite clinicamente amiopática (DMCA), caracterizada pela presença de alterações cutâneas da DM, envolvimento muscular amiopático ou hipomiopático e risco aumentado de doença intersticial pulmonar rapidamente progressiva (DIPRP)2;4, refratária a tratamentos convencionais4;5. A patogênese da DMCA associada à DIP compreende causas multifatoriais2. As opções terapêuticas são limitadas, mas englobam uma combinação intensiva de terapia imunossupressora5;9. Este relato de caso visa explicitar características clínicas, tratamentos propostos e a evolução de um paciente com DMA associada ao anti- MDA 5 e DPI RP. Trata-se de uma paciente feminina, 45 anos, com lesões ulceradas e dolorosas, vasculites, sinal de Gottron, poliartrite, anti-MDA5 positivo e DIP, ou seja, DMCA em sua forma agressiva. O tratamento inicial aplicado foi pulsoterapia com metilprednisolona e tofacitinibe devido à DIP, com aparente melhora. Porém, após 3 meses de terapia, apresentou piora importante do quadro, sendo realizado novamente pulsoterapia com metilprednisolona, além de imunoglobulina intravenosa, sendo refratária ao tratamento e evoluindo para óbito. Concluímos tratar-se de um caso raro, progressivo e agressivo, com a necessidade de implementação de terapia de imunossupressão precoce e combinada para, assim, buscar minimizar os efeitos nocivos inerentes da DMCA associada ao gene anti-MDA5 com DPI RP. Apesar da terapia instituída, houve refratariedade e evolução para óbito.