Hemofilia adquirida A: relato de caso

Resumo

Hemofilia adquirida A (HAA) é uma doença rara – incidência de 1/1.000.000 ao ano -, com maior prevalência em pessoas de 65 a 85 anos. A doença caracteriza-se pela presença de autoanticorpos contra fator VIII (FVIII), o que induz a inibição da ligação entre este com fator de Von Willebrand e consequente inativação de sua função anticoagulante. O objetivo deste trabalho foi apresentar um caso de HAA e destacar a necessidade do médico generalista para o reconhecimento desta doença, visto que sua alta taxa de mortalidade - aproximadamente mais de 20% - a torna um importante diagnóstico diferencial de coagulopatias graves. Paciente do sexo masculino, 59 anos, com quadro de dor no ombro esquerdo e evolução para hematomas em diversas partes do corpo. Confirmado o diagnóstico de hemofilia adquirida A, iniciou-se o tratamento suportivo e de supressão de inibidor de fator VIII, entretanto, houve novos sangramentos. Após terapêutica com ciclofosfamida, foi obtida a supressão das recorrências dos casos hemorrágicos. Devido a posterior desenvolvimento de anemia, o quimioterápico foi suspenso. Um mês após a retirada do fármaco, o paciente segue sem reincidência do quadro. O diagnóstico de hemofilia adquirida A é evidente caso haja o conhecimento prévio dos achados semiológicos e sua rotina de investigação laboratorial, mas frequentemente é atrasado devido à falta de familiaridade com a doença pelos médicos generalistas, fator que interfere diretamente no curso da HAA, pois o diagnóstico precoce é um fator determinante para a redução da taxa de mortalidade.