Doença Relacionada à IgG4: relato de um desafio diagnóstico
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Resumo
Esta exposição justifica-se pela escassez de material científico sobre a doença relacionada à IgG4 e por suas várias formas de apresentação clínica. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de doença relacionada à IgG4 apresentando certas peculiaridades. Paciente do sexo masculino, 37 anos, admitido com quadro de perda ponderal significativa (de 70kg a 44kg), iniciada há 6 meses da internação, associada ao surgimento de nodulações subcutâneas em membros superiores, e a tumefações em região de cabeça e pescoço. Apresentava, também, quadro de hiporexia, adinamia e astenia, e dosagem sérica de IgG 4 elevada. Laudos histopatológicos evidenciaram duas amostras de pele e tecido subcutâneo palpebral com lesão esclerosante de partes moles, permeada por células histiocitoides, linfoides e eosinófilos. O perfil imuno-histoquímico em conjunto com os achados morfológicos foi consistente com doença relacionado à IgG4. O paciente foi submetido à corticoterapia com prednisona oral, evoluindo com melhora clínica. A patogênese da doença relacionado à IgG4 ainda é pouco compreendida, sendo a autoimunidade e os agentes infecciosos considerados potenciais gatilhos imunológicos. Diversas citocinas contribuem para o aumento na produção de IgG4 e, em menor escala, de IgE, eosinofilia e a progressão da fibrose, que são características da doença. O surgimento de nódulos e massas, focais ou difusas, descobertos no exame físico ou radiológico é o principal sinal clínico da doença. O início é geralmente subagudo, e os sintomas constitucionais são incomuns. Os critérios diagnósticos da doença ainda não estão bem estabelecidos, pois as manifestações clínicas e as alterações patológicas dependem dos órgãos acometidos. Ainda não existe um consenso sobre seu tratamento, mas, atualmente, a droga de escolha são os glicocorticoides. Se não tratada, o paciente evolui com fibrose e disfunção orgânica.
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Declaração de Direito Autoral
Eu (nome do autor responsável) _______________________________________________ declaro que o presente artigo intitulado ___________________________________é original, não tendo sido submetido à publicação em qualquer outro periódico nacional ou internacional, quer seja em parte ou em sua totalidade. Declaro, ainda, que uma vez publicado na revista Revista da Sociedade Brasileira de Clinica Médica, editada pela Sociedade Brasileira de Clínica Médica, o mesmo jamais será submetido por um dos demais co-autores a qualquer outro meio de divulgação científica impressa ou eletrônica.
Por meio deste instrumento, em meu nome e dos demais co-autores, cedo os direitos autorais do referido artigo à Revista da Sociedade Brasileira de Clinica Médica, e declaro estar ciente de que a não observância deste compromisso submeterá o infrator a sanções e penas previstas na Lei de Proteção de Direitos Autorias (n 9610 19 de fevereiro de 1998) que altera, atualiza e consolida a legislação sobre direitos autorais e dá outras providências. Disponível em: http://www.planalto.gov.br/ccivil_03/leis/l9610.htm
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