Doença coronariana obstrutiva grave em um adulto jovem com neurofibromatose tipo 1. Existe alguma conexão?

Resumo

Paciente de 37 anos, portador de neurofibromatose tipo 1 que se apresentou com quadro de dor torácica típica. Exceto pelo sexo masculino, não apresentava outros fatores de risco pessoais ou familiares para doença arterial coronária. Com o eletrocardiograma de repouso normal e um ecocardiograma transtorácico mostrando apenas hipertrofia ventricular esquerda de grau discreto, realizou teste de esforço que foi fortemente positivo para doença arterial coronariana. Com esse resultado e considerando a baixa faixa etária e a escassez de fatores de risco, o paciente foi encaminhado para a ecocardiografia com estresse farmacológico, que deflagrou dor torácica típica e alterações segmentares da contratilidade com baixas doses de dobutamina. Encaminhado para a cineangiocoronografia, detectou-se lesão mulitvascular grave, com indicação para tratamento cirúrgico (revascularização do miocárdio). Questiona-se, após breve revisão da literatura, eventual associação entre a presença e gravidade da doença arterial coronariana e a neurofibromatose tipo 1.