Linfangiomatose pulmonar de difícil manejo em gestante: um relato de caso

Resumo

A linfangiomatose pulmonar é uma doença rara e de prognóstico
ruim, caracterizada pela proliferação anormal dos canais linfáticos
nos pulmões, na pleura e no mediastino. A fisiopatologia
ainda não é completamente compreendida. O diagnóstico é estabelecido
com dados clínicos, radiológicos e histopatológicos.
O tratamento atual é paliativo, focado no controle dos sintomas,
sendo as propostas terapêuticas baseadas em relatos de casos.
Este relato de caso tem como objetivo descrever um caso de
linfangiomatose
pulmonar de difícil manejo terapêutico em
paciente gestante. Trata-se de uma mulher de 33 anos, gestante
de 12 semanas, com dispneia, tosse e hemoptise há três anos. A
tomografia revelou derrame pleural bilateral e, após investigação
e exclusão de outras causas, foi identificado quilotórax, provavelmente
secundário à linfangiomatose pulmonar. O tratamento
iniciado foi sirolimo e propranolol, mas a paciente desenvolveu
reação adversa, caracterizada por vasculite leucocitoclástica.
Após a alta, seguiu em acompanhamento, com controle da
dispneia e derrame pleural por um ano. Entretanto, após esse
período, apresentou progressão da doença, sendo indicado o uso
de bevacizumabe. Conclui-se que, diante de casos de quilotórax
sem etiologia esclarecida, deve-se considerar a possibilidade de
linfangiomatose pulmonar como diagnóstico, para permitir o
início precoce do tratamento.