10_Transtorno_RBCM_v10

Resumo

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A estenose do aqueduto de Sylvius é responsável por um terço dos casos congênitos de hidrocefalia. A hipertensão intracraniana com consequente dilatação ventricular pode comprometer o desenvolvimento neuropsicomotor. Em crianças em idade escolar com alterações cognitivas ou comportamentais de início recente, sem causa aparente, este é um diagnóstico a ser pensado. Exames de imagem são fundamentais para a confirmação diagnóstica. Com tratamento adequado é esperada evolução favorável. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de hidrocefalia por estenose do aqueduto de Sylvius como causa de transtorno de aprendizagem e alteração cognitiva e discutir seus aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos, ressaltando a importância da avaliação criteriosa de alterações neuropsiquiátricas em crianças em idade escolar.

RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 10 anos, apresentando quadro progressivo de baixo rendimento escolar, déficit de concentração e compreensão, apatia e isolamento social há cinco meses. Após o diagnóstico de hidrocefalia por estenose do aqueduto de Sylvius foi submetido à cirurgia para derivação liquórica ventrículo peritoneal, evoluindo com melhora progressiva.

CONCLUSÃO: Os efeitos da hidrocefalia em crianças podem comprometer o desenvolvimento cerebral, portanto, o diagnóstico precoce, a fim de instituir a terapêutica adequada, são essências para a reabilitação neuropsicomotora nesses pacientes.

Descritores: Aprendizagem, Aqueduto cerebral, Cognição, Hidrocefalia, Neurocirurgia.

SUMMARY

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Sylvius aqueduct stenosis accounts for one third of congenial hydrocephalus cases. Intracranial hypertension with subsequent ventricular dilatation may impair neuro-psychomotor development. In school-aged children with cognitive and/or behavioral alterations of recent onset, without apparent cause, this is a diagnosis to be considered. Imaging tests are of crucial importance for diagnostic confirmation. Favorable outcomes are expected with an effective treatment. The aim of this study was to report a case of hydrocephalus due to Sylvius aqueduct stenosis as a cause of learning disorders and cognitive impairment and to discuss its clinical, evolutionary and therapeutic aspects, emphasizing the importance of a careful assessment of neuropsychiatric alterations in school-aged children.

CASE REPORT: A 10-year-old male patient that presented progressive history of poor academic performance, deficits of concentration and comprehension, apathy and social isolation for five months. The diagnosis was hydrocephalus due to Sylvius aqueduct stenosis; the patient underwent ventriculoperitoneal shunting surgery and there was significant improvement.

CONCLUSION: The effects of hydrocephalus in children can impair brain development; therefore, early diagnosis to institute appropriate therapy is essential for neuro-psychomotor rehabilitation in these patients.

Keywords: Cerebral aqueduct, Cognition, Hydrocephalus, Learning, Neurosurgery.

INTRODUÇÃO

Defini-se hidrocefalia como aumento da quantidade de líquido cefalorraquidiano (LCR) dentro da caixa craniana, principalmente nas cavidades ventriculares1-4. A etiologia é variável e depende da faixa etária acometida1,4-7. Dos dois aos 12 anos, predominam processos expansivos, infecções do sistema nervoso central, hemorragia, malformação de Arnold-Chiari ou estenose do aqueduto de Sylvius1.

As manifestações clínicas dependem da idade das crianças. Após o fechamento das suturas cranianas, que ocorre a partir dos dois anos de idade, as manifestações mais frequentes são visuais, com papiledema e perda gradual da visão. Também é encontrado distúrbio hipotalâmico, transtorno de aprendizagem e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor1,6. Em alguns casos, as alterações neuropsiquiátricas são de difícil diagnóstico. Quando a hidrocefalia é tratada precocemente deixa pouca ou nenhuma sequela1,3,4,6.

O objetivo deste estudo foi relatar um caso de hidrocefalia por estenose do aqueduto de Sylvius como causa de transtorno de aprendizagem e alteração cognitiva e discutir seus aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos, ressaltando a importância da avaliação criteriosa de alterações neuropsiquiátricas em crianças em idade escolar.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 10 anos, branco, estudante, procurou o serviço de Neurologia e Neurocirurgia do Hospital Santa Mônica com quadro de transtorno de aprendizagem e alteração cognitiva há cinco meses. A mãe relatou piora progressiva no rendimento escolar, associado à falta de concentração, esquecimento, dificuldade de compreensão, apatia e isolamento social.

Cinco outros profissionais avaliaram o paciente. No atendimento pediátrico foi pesquisada a função tireoideana, que foi normal; em consulta com psicólogo e psicopedagoga foram constatados distúrbio familiar e diminuição da agilidade; a avaliação por otorrinolaringologista e endocrinologista nada detectaram de anormal ou que justificasse o déficit. Não houve maior busca pelo diagnóstico etiológico.

Um mês após o início do quadro passou a apresentar zumbidos, alteração de marcha (dois meses após o início do quadro) e episódios de queda da própria altura (quatro meses após o início do quadro) sendo encaminhado ao serviço de Neurologia. O exame neurológico na ocasião mostrava sinal de Romberg e ataxia de marcha. O fundo de olho mostrou papiledema bilateral. Não houve alterações no restante do exame neurológico, incluindo a avaliação dos nervos cranianos, sinais meníngeos e sistemas motor e sensitivo.

Ressonância nuclear magnética de encéfalo evidenciou importante dilatação ventricular supratentorial (Figura 1), consequente a estenose aquedutal causada por dois septos grosseiros em seu interior, medindo cerca de 3 mm o primeiro e aproximadamente 1,5 mm o segundo (Figura 2), associado à transudação liquórica.

Foi submetido à cirurgia para derivação liquórica ventrículo-peritoneal com interposição de válvula de média pressão. Após 24 horas da cirurgia apresentou quadro de delírio e confusão mental. A tomografia de crânio realizada em seguida não demonstrou alterações. Clinicamente com o passar dos dias foi apresentando melhora da ataxia de marcha, sendo liberado no 4º dia de pós-operatório. Os sintomas neurológicos melhoraram durante o seguimento ambulatorial, e após 1,5 anos da cirurgia o paciente apresentava desenvolvimento neuropsicomotor normal, para a idade e rendimento escolar normal.

DISCUSSÃO

A dificuldade de aprendizado é um importante problema escolar e social nos dias atuais. As estatísticas mundiais indicam prevalência de 15% a 20% no primeiro ano, chegando até 30% a 50% nos primeiros seis anos de escolaridade, tornando-se assim, uma das principais causas de encaminhamento para consulta neuropediátrica na idade escolar8.

O diagnóstico do transtorno de aprendizagem abarca dificuldades na leitura, escrita e matemática isoladamente ou associadas e costuma ser feito da fase pré-escolar até o início da alfabetização9,10.

Quando uma criança apresenta dificuldades escolares após um período de sucesso impõe-se a investigação de causas primárias que possam justificar os achados: transtornos neurológicos sensoriais e/ou motores, acuidade auditiva e visual, condições negativas da escola, bilinguismo, absenteísmo, baixa condição socioeconômico e cultural, problema da estrutura familiar, doenças crônicas como artrite, asma e uso de medicamentos11.

Na hidrocefalia há um aumento da quantidade de LCR nas cavidades ventriculares1-4,6. Sua incidência global é desconhecida1, sendo predominante no sexo masculino, prevalecendo em lactentes até seis meses de vida6. Tem como principal consequência clínica imediata a hipertensão intracraniana6.

Quanto à fisiopatologia pode ser subdividida em três formas: 1) consequente a distúrbios da produção do LCR forma mais rara, em que papilomas e carcinomas do plexo coroide secretam LCR em excesso; 2) causada por distúrbios na circulação do LCR resultante da obstrução das vias de drenagem nos ventrículos através das vilosidades aracnoideas, por tumores, hemorragias, malformações congênitas e infecções; 3) desencadeada por má absorção do LCR, como a síndrome da veia cava superior1.

Quanto à dinâmica liquórica pode ser classificada em: A) não comunicante ou obstrutiva, onde não há comunicação entre o sistema ventricular e o espaço subaracnóideo, sendo a causa mais comum o bloqueio no aqueduto; B) comunicante ou não obstrutiva, em que a reabsorção de LCR esta prejudicada no espaço subaracnóideo1,4. A causa mais comum deste grupo são as hidrocefalias pós-infecciosas e pós-hemorrágicas1.

Conforme a faixa etária a etiologia é variável1,4,6. Espinha bífida, anóxia-hipóxia, estenose do aqueduto, prematuridade e o baixo peso ao nascer com hemorragia ventricular são fatores de risco para desencadear hidrocefalia4. Dos dois aos 12 anos, por exemplo, processos expansivos, principalmente aqueles intraventriculares ou paraventriculares como craniofaringioma, tumores da pineal, tumores de fossa posterior (meduloblastoma, astrocitoma, ependimoma, etc.), infecções do sistema nervoso central (meningites), hemorragia, malformação de Arnold-Chiari ou estenose do aqueduto também são causas de hidrocefalia1. Especificamente, a estenose do aqueduto primária (ou pura) é considerada uma rara causa de hidrocefalia5,12, correspondendo a 2,2% dos casos de estudo que avaliou 234 crianças5. De acordo com o International Infant Hydrocephalus Study12 foi reportado apenas um caso por ano em cada país (dos 38 países participantes).

Quanto ao momento determinante das dilatações ventriculares podem ser congênitas ou adquiridas1,4. Aproximadamente 55% são congênitas1, e tem predominância na infância, o restante é adquirido, geralmente ocorre em adultos3. A estenose do aqueduto é responsável por aproximadamente um terço dos casos congênitos6.

Na obstrução congênita, o lúmen do aqueduto está ausente, às vezes mal formado, ou com múltiplas bridas tênues de disposição irregular13. Na obstrução adquirida encontram-se resíduos de epêndima e reação glial em seu lúmen13.

No caso do presente estudo, o diâmetro do aqueduto determinado por exame de ressonância magnética ficou em torno de 0,15 cm2. Em uma série13 as porções mais estreitas do aqueduto estavam em torno de 0,5 cm2, tendo sido considerado como anormal um lúmen abaixo de 0,15 cm2.

Neste caso, a hidrocefalia foi determinada pela estenose do aqueduto e referida como obstrutiva e congênita, uma vez que não houve detecção de nenhuma doença infecciosa, inflamatória ou parasitária, após o nascimento e, o estudo pela ressonância magnética mostrou septos grosseiros em seu interior.

O atraso no início dos sintomas ocorre devido a quebra do equilíbrio da dinâmica liquórico, à custa de fatores intrínsecos e extrínsecos. Alguns autores7 relataram que a estenose pode ser resultado, ao invés da causa de hidrocefalia, propondo que fatores atuantes distalmente ao aqueduto prejudicam a circulação do LCR ou sua reabsorção, causando uma dilatação ventricular progressiva com deslocamento descendente do tentório. Tanto o mesencéfalo quanto o aqueduto ficam expostos a uma compressão causada pela expansão dos lobos temporais, elevando com isso a pressão intracraniana, e determinando o início dos sintomas. Outro mecanismo proposto, demonstrado pela comparação da estenose pré e após shunt através de ventriculografia, evidenciou claramente a descida do terceiro ventrículo antes da inserção do shunt, e a sua subida para posição normal após a operação7. Se um dos mecanismos citados for viável, o grau da obstrução aquedutal pode flutuar; o que conta para um atraso no início dos sintomas nas crianças com este quadro7. Tal fato pode explicar o início tardio dos sintomas no paciente do caso em questão.

As manifestações clínicas dependem da idade das crianças. Naquelas em que as suturas ainda não estão fechadas o que chama atenção é o aumento do perímetro cefálico. Após o fechamento, que ocorre a partir dos dois anos de idade, os pacientes podem evoluir com papiledema, perda gradual da visão, distúrbio hipotalâmico, transtorno de aprendizagem e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor1,6. Quando tais manifestações são discretas o diagnóstico é retardado por meses ou anos e as sequelas por vezes são irreversíveis, especialmente naquelas crianças com quadro neuropsiquiátrico, como no presente caso.

Já foi bem demonstrado que dilatação ventricular e hipertensão intracraniana interferem no aprendizado4,14,15. A avaliação de 59 pacientes com hidrocefalia tratados cirurgicamente através de shunt demonstrou que dilatação ventricular esteve relacionada com déficit no quociente intelectual14.

Dificuldade no desempenho acadêmico em crianças com hidrocefalia é frequente e persistente, mesmo com o bom funcionamento dos shunts4. Em estudo15 que avaliou 82 crianças com hidrocefalia, diagnosticadas e acompanhadas na primeira infância, após serem submetidas à derivação liquórica, foi demonstrado déficit cognitivo em 58,5% dos casos.

Embora a habilidade visual esteja preservada, muitas crianças podem sofrer com perturbações visuais, motoras, ou alterações do comportamento não linguístico4. A habilidade verbal, por vezes, está intacta, mas nota-se distúrbios de linguagem, principalmente à nível do discurso4. Também foram encontradas discrepâncias entre inteligência não verbal (menos desenvolvida) e inteligência verbal4.

Dados referentes à ocorrência de problemas de comportamento em crianças com hidrocefalia são limitados. Alguns autores relataram que na fase que antecedeu as derivações ventriculares quase 2/3 dos pacientes em idade escolar portadores de hidrocefalia, com ou sem retardo mental, tinham problemas comportamentais significativos4. Uma série que avaliou 81 crianças reportou que somente aquelas com hidrocefalia e retardo mental tiveram problemas comportamentais em relação as que não tinham retardo mental16.

Em estudo que acompanhou 78 pacientes com estenose de aqueduto, 68% dos pacientes puderam cursar normalmente a escola e ter empregos, apesar de alguns apresentarem anormalidades motoras. Já 8% ficaram dependentes de seus cuidadores. Deste grupo apenas 45% dos pacientes evidenciaram um desenvolvimento motor e cognitivo normal17. Outra série avaliou 59 portadores de hidrocefalia tratados com shunt, naqueles com hidrocefalia não comunicante foi observado maior QI quando comparados ao restante do grupo, portadores de outras causas de hidrocefalia14.

Quanto maior o tempo para o diagnóstico, maior é a dilatação ventricular e consequentemente maior serão as lesões encontradas, portanto, o tratamento deve ser objetivo e ter como finalidade o impedimento de lesões irreversíveis no cérebro destas crianças, possibilitando que áreas com potencial de reversibilidade se recuperem4. O melhor momento para se iniciar o tratamento é aquele do diagnóstico, já que lesões irreversíveis podem ocorrer a medida que o tempo passe2,4.

Assim, o diagnóstico precoce ou a suspeita destas anormalidades implicaria sistematicamente numa investigação neuroradiológica, especificamente a ressonância magnética2,18.

A opção na correção da hidrocefalia consequente a estenose do aqueduto é a derivação ventrículo-peritoneal com interposição de válvula. O advento de válvulas programáveis tem evitado complicações quando há drenagem excessiva de LCR2,6. A taxa de mortalidade antes da introdução desta cirurgia era cerca de 50%, e atualmente encontra-se em torno de 5% a 10%2,4. Além disto, através de ensaios clínicos e experimentais demonstrou-se que a redução da pressão intracraniana, a redução da dimensão ventricular e a recuperação estrutural da anatomia, acabam por melhorar o funcionamento neuroquímico e cognitivo dos pacientes4. Também há evidência de que após o shunt houve melhora no funcionamento neuropsicológico, e que seis meses após a cirurgia são encontradas melhorias significativas no campo da memória visual e verbal, coordenação motora e cognição4,14.

Novos estudos com rigoroso protocolo científico se fazem necessários, a fim de diminuir as dúvidas remanescentes quanto aos fatores de risco que potencialmente interferem na integridade neurológica dos pacientes portadores de hidrocefalia.

CONCLUSÃO

Os efeitos da hidrocefalia em crianças podem comprometer o desenvolvimento cerebral, portanto, o diagnóstico precoce, a fim de instituir a terapêutica adequada, são essenciais para a reabilitação neuropsicomotora nesses pacientes. Desta forma, crianças em idade escolar que apresentem déficit cognitivo ou comportamental sem causa aparente devem ser investigadas para exclusão de doenças neurológicas, que são potencialmente curáveis por procedimentos cirúrgicos ou não. Não se deve correlacionar tais distúrbios a problemas familiares ou outros quaisquer, sem que seja feita investigação criteriosa. Esta criança foi diagnosticada somente quando alterações motoras apareceram, o que retardou o tratamento adequado e aumentou o risco de sequelas.

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