Hipertensão portal secundária a doença de Gaucher
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Resumo
A hipertensão portal é definida quando há o aumento do gradiente de pressão da veia porta e suas ramificações, manifestando-se clinicamente com esplenomegalia, formação de vasos colaterais e trombocitopenia, podendo ser responsável por complicações potencialmente fatais. A Doença de Gaucher (DG) é uma doença multissistêmica e progressiva, de característica autossômica recessiva, caracterizada por um erro inato do metabolismo de glicolipídeos decorrente da deficiência parcial ou total da enzima glicocerebrosidase, resultando no acúmulo do substrato glicosilceramida nos macrófagos. Atinge principalmente a medula óssea, ossos, baço, fígado, pulmão e sistema nervoso central. O acometimento com hipertensão portal e suas complicações é raro, sendo relatado em menos de 10% dos casos. Relatamos aqui o caso de um paciente com hepatoesplenomegalia e hipertensão portal como as principais manifestações clínicas que guiaram ao diagnóstico de Doença de Gaucher, ressaltando a importância de considerá-la como diagnóstico diferencial entre as etiologias de hipertensão portal em paciente com acometimento multissistêmico.
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Declaração de Direito Autoral
Eu (nome do autor responsável) _______________________________________________ declaro que o presente artigo intitulado ___________________________________é original, não tendo sido submetido à publicação em qualquer outro periódico nacional ou internacional, quer seja em parte ou em sua totalidade. Declaro, ainda, que uma vez publicado na revista Revista da Sociedade Brasileira de Clinica Médica, editada pela Sociedade Brasileira de Clínica Médica, o mesmo jamais será submetido por um dos demais co-autores a qualquer outro meio de divulgação científica impressa ou eletrônica.
Por meio deste instrumento, em meu nome e dos demais co-autores, cedo os direitos autorais do referido artigo à Revista da Sociedade Brasileira de Clinica Médica, e declaro estar ciente de que a não observância deste compromisso submeterá o infrator a sanções e penas previstas na Lei de Proteção de Direitos Autorias (n 9610 19 de fevereiro de 1998) que altera, atualiza e consolida a legislação sobre direitos autorais e dá outras providências. Disponível em: http://www.planalto.gov.br/ccivil_03/leis/l9610.htm
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